Лейкемия

Лейкемия – это заболевание, относящееся к гемабластозу, в результате которого клетки костного мозга повсюду замещаются на злокачественные.

В крови при лейкемии появляются не только опухолевые лейкоциты, но и эритрокариоциты, и мегакариоциты. Кроме того, образование в крови избыточного числа лейкоцитов при такой патологии необязательно. Злокачественная опухоль активно разрастается и практически не контролируется организмом.

В основном лейкемия потенциально излечима, но при хронической форме в пожилом возрасте прогнозы не очень благоприятные. Однако патологическое течение заболевания можно контролировать в течение длительного периода.

Что это такое?

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки.  Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма — кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др. Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста.

При нормальном функционировании костного мозга и хорошем здоровье человека он вырабатывает:

• Эритроциты (кровяные тельца красного цвета) – выполняют транспортную функцию, доставляя к внутренним органам кислород и питательные вещества.
• Лейкоциты (белые клетки) – защищают организм от инфекционных болезней, вирусов и прочих чужеродных тел.
• Тромбоциты – обеспечивают свертываемость крови, что дает возможность избежать большой кровопотери при травмах.

В результате мутации клетки перерождаются в раковые и уже неспособны выполнять свои функции, что провоцирует развитие заболевания и вызывает ряд осложнений. Главной опасностью является то, что попадая в кровеносную систему, они начинают быстро и бесконтрольно делиться, вытесняя и заменяя здоровые.

Измененные кровяные клетки могут попадать во внутренние органы и вызывать в них патологические изменения. Часто это приводит к таким заболеваниям, как анемия, мигрень, артрит и др. Для развития лейкемии достаточно патологического изменения строения и структуры одной клетки и попадания ее в кровеносную систему. Вылечить болезнь и остановить распространение раковых кровяных крайне сложно и часто исход весьма печальный.

Причины

Что в действительности вызывает лейкемию, на данный момент достоверно неизвестно. Между тем, имеются определенные представления на этот счет, которые вполне могут поспособствовать развитию этого заболевания.

В частности это:

1. Синдром Дауна, а также ряд других заболеваний с сопутствующими хромосомными нарушениями – все это также может спровоцировать острый лейкоз.
2. Химиотерапия в адрес тех или иных видов рака также может стать причиной развития в будущем лейкоза.
3. Наследственность, на этот раз, значительной роли в предрасположенности к развитию лейкемии не играет. Исключительно редко на практике встречаются случаи, при которых несколько членов семьи заболевают раком в порядке, характерном для выделения наследственности как фактора, его спровоцировавшего. И если случается, что такой вариант действительно становится возможным, то преимущественно он подразумевает под собой хронический лимфоцитарный лейкоз.
4. Радиоактивное воздействие: отмечается, что те люди, которые подверглись такому воздействию в значительных объемах облучения, в большей мере рискуют приобрести острый миелобластный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз или лейкоз миелоцитарный хронический.
5. .Длительный контакт с широко используемыми в области химической промышленности бензенами, в результате воздействия которых, соответственно, повышается риск развития лейкозов определенных их типов. Кстати, бензены содержатся также в бензине и в сигаретном дыме.

Важно также отметить и то, что если вы определили по перечисленным факторам подверженность риску развития лейкемии, это вовсе не является достоверным фактом для обязательного ее развития у вас. Многие люди, отмечая для себя даже одновременно несколько актуальных из перечисленных факторов, с заболеванием, между тем, не сталкиваются.

Классификация

В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови выделяют несколько типов болезни. Это лейкемический, сублейкемический, лейкопенический и алейкемический лейкоз. По особенностям развития выделяют острую и хроническую патологии. На первую приходится до 60% случаев, при ней наблюдается быстрый рост популяции бластных клеток, которые не созревают.

Острый тип заболевания подразделяется на виды:

• лимфобластный – диагностирован в 85% случаев у заболевших детей 2–5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии, состоит из лимфобластов;
• миелобластный – поражение миелоидной линии кроветворения, отмечен в 15% случаев у детей, больных лейкозом. При нем разрастаются миелобласты. Лейкоз этого вида делится на миеломонобластный, промиелоцитарный, монобластный, мегакариоцитарный, эритроидный;
• недифференцированный – характеризуется ростом клеток без признаков отличий, представлен однородными мелкими стволовыми бластами.

Болезнь развивается медленно, характеризуется избыточным ростом зрелых неактивных лейкоцитов. При лимфоцитарной форме заболевания развиваются В- и Т-клетки (лимфоциты, отвечающие за поглощение чужеродных агентов), при миелоцитарной – гранулоциты.

При классификации хронического лейкоза выделяют ювенильный, детский, взрослый типы, миеломную болезнь, эритремию. Последняя характеризуется лейкоцитозом и тромбоцитозом. При миеломном типе растут плазмоциты, нарушается обмен иммуноглобулинов.

Стадии лейкемии

При дифференцированных лейкемиях острого типа процесс протекает поэтапно и проходит три стадии.

1. Начальная – симптомы выражены в незначительной степени, часто начальная стадия проходит мимо внимания больного. Иногда лейкемия выявляется при случайном исследовании крови.
2. Стадия развернутых проявлений, с четкими клиническими и гематологическими признаками болезни.
3. Терминальная – отсутствие эффекта от цитостатической терапии, выраженное угнетение нормального кроветворения, язвенно-некротические процессы.

Ремиссия при острой лейкемии может быть полной или неполной. Возможны рецидивы, каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий.

Хронические лейкемии характеризуются более доброкачественным и длительным течением, периодами ремиссий и обострений. Различают три стадии хронической лейкемии.

1. Хроническая стадия – характеризуется постепенно нарастающим лейкоцитозом, увеличением перепроизводства гранулоцитов, склонностью к тромбоцитозу. Болезнь на этой стадии, как правило, протекает бессимптомно или проявляет себя незначительно выраженными признаками гиперметаболизма, анемическим синдромом.
2. Стадия акселерации – изменение картины крови, отражающее снижение чувствительности к проводимой и ранее эффективной терапии. У большинства больных нет новых характерных клинических симптомов или они выражены неотчетливо.
3. Стадия бластного криза (острая стадия) – резкое снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов, что приводит к появлению внутренних кровотечений, язвенно-некротических осложнений, развитию сепсиса.

Разрастание лейкозных клеток в органах и тканях приводит к серьезной анемии, тяжелым дистрофическим изменениям паренхиматозных органов, инфекционным осложнениям, геморрагическому синдрому.

При недиффиренцируемых и малодифференцированных формах лейкемии стадийность патологического процесса отсутствует.

Признаки лейкемии

При лейкемии можно выделить характерные признаки данного онкологического заболевания общего и местного проявления.

К этим симптомам лейкемии у взрослых можно отнести: быструю утомляемость и слабость; бессонницу либо постоянное желание спать; ухудшение концентрации внимания и памяти; бледность кожных покровов и тёмные круги под глазами; незаживающие раны; образование на теле различных гематом без видимых на то причин; кровотечения из носа; часто возникающие ОРВИ и инфекции; спленомегалию и увеличение лимфоузлов, а также печени, подъём температуры.

В лабораторных анализах крови выявляют понижение или повышение СОЭ, различного вида лейкоцитозы, тромбоцитопения и анемии.

Имеющийся один или несколько вышеперечисленных признаков ещё не говорят о лейкемии. А в целях исключения или подтверждения диагноза целесообразно обследоваться в специализированной клинике и  проконсультироваться у профессионалов.

Острая форма

Наиболее распространенной формой острой лейкемии у взрослых является острый миелоидный лейкоз (AML). Распространенность этой болезни составляет 1 на 100 000 человек в возрасте от 30 лет и 1 на 10 000 человек в возрасте старше 65 лет. Причины возникновения острой миелоидной лейкемией у взрослых не до конца изучены.

Симптомы острых лейкемий у взрослых:

• Симптомы гриппа – температура, слабость, боль в костях, симптомы воспаления дыхательных путей.
• Симптомы т.н. пурпуры – кровотечение из слизистых оболочек, главным образом, из десен, носа, желудочно-кишечного тракта или половых путей и геморрагическая пурпура на коже и оболочках.
• Симптомы, связанные с ослаблением иммунитета – частые простудные заболевания, активация герпеса, плохое самочувствие, отсутствие аппетита, бактериальные и грибковые инфекции, появление эрозии на оболочках и т.д.
• Кроме того, лейкемия вызывает ряд других симптомов, не все из которых возникают у всех больных и не являются типичными для лейкемии. Но весьма «ценны» при диагностике заболевания.
• При острой лимфобластной лейкемии происходит увеличение селезенки и/или лимфатических узлов у 75% больных, что позволяет производить предварительную дифференциацию по отношению к острой миелоидной лейкемией.
• У некоторых больных лимфобластной лейкемией происходят также нарушения кровотока в мелких сосудах, в результате засорения кровеносными клетками, чаще всего это происходит, когда количество лейкоцитов в крови значительно превышает норму. Проявляться это может в виде расстройств зрения или сознания.

В ходе острой лейкемии очень важно быстрая ее диагностика и принятие немедленного лечения. Острая лейкемия, если ее не лечить, приводит, как правило, к смерти в течении нескольких недель.

Хроническая форма

Этот тип заболевания характеризуется медленным или умеренным течением (от 4 до 12 лет). Проявления болезни наблюдаются в терминальной стадии после метастазирования бластных клеток за пределы костного мозга. Человек резко худеет, у него увеличивается селезенка, развиваются гнойничковые поражения кожи, пневмония.

Симптомы в зависимости от вида хронического лейкоза:

1. Миелобластный – учащенное или замедленное биение сердца, стоматит, ангина, почечная недостаточность.
2. Лимфобластный – нарушение иммунитета, цистит, уретрит, склонность к гнойникам, легочные поражения, опоясывающий лишай.

Общими симптомами хронической лейкемии у взрослых являются специфические признаки:

• кровотечения – носовые, кожные, обильные менструации у женщин;
• кровоподтеки, которые появляются внезапно, без механических травм;
• суставные боли в зоне грудины, тазовой кости;
• хроническая лихорадка – появляется из-за того, что внутренние воспалительные процессы активизируют работу гипоталамуса, который ответственен за повышение температуры;
• кашель, заложенность носа, частые инфекции, вызванные снижением иммунитета;
• постоянная усталость, слабость, депрессия, которые возникают из-за падения уровня эритроцитов.

Осложнения

Многие из осложнений лейкоза зависят от уменьшения количества нормальных клеток крови, а также от побочных эффектов проводимого лечения.

К ним принадлежат частые инфекционные заболевания, кровотечения, снижение веса и анемия. Другие осложнения лейкемии связаны с ее специфическим типом. Например, в 3 – 5% случаев хронической лимфоцитарной лейкемии клетки трансформируются в агрессивную форму лимфомы. Еще одним потенциальным осложнением этого типа лейкоза является аутоиммунная гемолитическая анемия, при которой организм разрушает собственные эритроциты.

Синдром лизиса опухолей – это состояние, вызванное быстрой гибелью раковых клеток при проведении лечения. Он может развиваться при любом раке, включая и лейкоз с большим количеством патологических клеток (например, при острой лейкемии). Быстрое разрушение этих клеток приводит к высвобождению большого количества фосфатов, что может стать причиной метаболических нарушений и почечной недостаточности. У детей, которым проводят лечение острой лимфобластной лейкемии, могут развиваться отдаленные неблагоприятные эффекты, включая нарушения центральной нервной системы, замедление роста, бесплодие, катаракту, увеличение риска развития других видов рака.

Частота этих отдаленных осложнений изменяется в зависимости от возраста на момент лечения, типа и силы проводимой терапии.

Диагностика

В случае, когда есть подозрение на лейкоз, человека обязательно направляют в онкогематологический стационар. Пребывание дома при подобном заболевании или подозрении – строго противопоказано! В течении нескольких дней специалисты возьмут все необходимые анализы и выполнят все инструментальные исследования.

1. Первым делом берут общий и биохимический анализ крови. В общем анализе при лейкозах часто отмечается анемия (сниженное количество эритроцитов и гемоглобина), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов), количество лейкоцитов может быть как снижено, так и повышено.  Иногда в крови можно обнаружить бластные клетки.
2. Обязательно берут костный мозг и спинно-мозговую жидкость. Анализ костного мозга является самым важным, именно на его основании устанавливают или снимают диагноз лейкоза. Спинно-мозговая жидкость является зеркалом состояния центральной нервной системы. При обнаружении в ней бластных клеток применяются более интенсивные схемы лечения.

Все остальные исследования, такие как УЗИ, компьютерная томография, рентгенография являются дополнительными и необходимы для оценки распространенности процесса.

Лечение

Терапия лейкемии дифференцирована, выбор методов лечения зависит от морфологического и цитохимического типа заболевания. Основная задача комплексной терапии – избавление организма от лейкемических клеток.

Основные методы лечения лейкемии:

• химиотерапия – лечение различными комбинациями цитостатиков в высокой дозировке (полихимиотерапия);
• лучевая терапия;
• трансплантация костного мозга – пересадка донорских стволовых клеток (аллогенная трансплантация).

Существует 5 этапов проведения химиотерапии:

1. Циторедуктивный‎ предварительный этап лечения – проводят при первой атаке острой лейкемии.
2. Индукционная терапия.
3. Консолидация ремиссии (2–3 курса).
4. Реиндукционная терапия (повторение этапа индукции).
5. Поддерживающая терапия.

Для всех форм лейкемии характерно замещение нормальной ткани патологической тканью опухоли, форма лейкемии зависит от того, какая клетка составляет морфологический субстрат опухоли.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно общеукрепляющего лечения и постоянного наблюдения врача. При отчетливых признаках перехода заболевания в фазу акселерации и бластного криза проводят цитостатическую терапию. По особым показаниям применяют облучение лимфоузлов, кожи, селезенки, проводят спленэктомию. Хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга.

Профилактика

Специфической первичной профилактики лейкемии не существует, неспецифическая заключается в исключении воздействия на организм потенциальных мутагенных факторов (канцерогенов) – ионизирующей радиации, токсичных химических веществ и т. д.

Вторичная профилактика сводится к тщательному контролю состояния больного и проведению противорецидивного лечения.

Прогноз