Целиакия

Непереносимость глютена встречается не так часто, как иные нарушения в работе пищеварительного тракта.

На сегодняшний день по подсчетам специалистов на земном шаре примерно 1% населения сталкивается с этой патологией, которая проявляется в нестабильности стула, сильных болях в животе и иных неприятных симптомах. Заболевание, при котором наблюдается нетерпимость к глютену, называется целиакия.

Впервые болезнь чаще регистрируется в детском возрасте, но нередко начинает развиваться во взрослой жизни.

Что это за заболевание?

Целиакия — генетически обусловленное заболевание, сопровождающееся поражением слизистой оболочки желудочного тракта и другими патологическими реакциями, которые развиваются в ответ на попадание в организм пептидов ряда злаков (в частности, пшеницы, ржи, овса и ячменя).

Впервые подобное нарушение было описано порядка 2000 лет назад. Но только в конце XIX века доказана ведущая роль пшеницы в развитии «мучной болезни» — именно так в те времена называли целиакию.

В настоящее время под данным термином понимают хроническую, генетически детерминированную аутоиммунную патологию желудочно-кишечного тракта, связанную с нарушением активности Т-клеток. Симптомы и патогенетические изменения вызваны непереносимостью эндосперма зерна (именно из него при переработке получают муку) некоторых злаковых культур.

Классификация

Сегодня гастроэнтерологи выделяют четыре типа целиакии:

  1. Типичная форма. Она проявляет себя большим количеством симптомов, связанных с работой пищеварительного тракта и других систем. У взрослых впервые диагностируется редко, чаще возникает еще в детском возрасте.
  2. Латентная форма. Считается одной из самых опасных, так как не дает о себе знать до возникновения таких опасных заболеваний, как сахарный диабет, раковые образования в пищеварительном тракте. Определяется случайно при прохождении диагностики по другим заболеваниям ЖКТ.
  3. Атипичная форма. Симптомы нарушения проявляются к 35-40 годам и носят смешанный характер. Они частично касаются работы пищеварительного тракта, но больше проявляются в виде сбоев работы головного мозга, костей, репродуктивной системы.
  4. Рефрактерная форма. Фактически неизлечимая целиакия, которая проявляется в зрелом и пожилом возрасте. При ней наблюдается полная атрофия ворсинок тонкого кишечника.

Причины возникновения

Причина развития целиакии пока не изучена до конца, выделены основные группы риска и пусковые факторы.

  1. Генетическая предрасположенность – дефект фермента глиадинаминопептидазы, отвечающего за расщепление глютена (в 10-15% случаев прослеживается наследственность, у близнецов до 75%).
  2. Иммунные нарушения (заболевание достоверно чаще выявляется у людей, уже имеющих аутоиммунную патологию: сахарный диабет 1 типа, ревматоидный артрит, герпетиформный дерматит, аутоиммунный тиреоидит, алопеция, склеродермия, а также у больных с наследственными синдромами: Дауна, Турнера и Вильямса).

Также относительным фактором риска является наличие других патологий кишечника (врожденных или приобретенных), так как повышается чувствительность клеток к глютену.

Носительство генов не означает заболевание, оно развивается лишь у части носителей и для этого часто требуются определенные дополнительные факторы. Пусковым фактором может служить беременность, ухудшение течения аутоиммунного заболевания, острая вирусная инфекция, стрессовая ситуация, оперативное вмешательство на кишечнике.

У детей заболевание проявляется чаще всего с введением прикорма кашами, но может проявиться позднее, через 5-6 месяцев после введения прикорма или начала искусственного вскармливания глютенсодержащими смесями, иногда после перенесенного ОРВИ, кишечной инфекции. В некоторых случаях первые проявления заболевания появляются в возрасте 2-3 и даже 10 лет.

Основные признаки у детей и взрослых

В целом, для классической целиакии характерны следующие признаки:

  1. Снижение массы тела (от 5 до 30 кг);
  2. Снижение аппетита;
  3. Диарея;
  4. Слабость, быстрая утомляемость;
  5. Боли в животе;
  6. Диспепсические симптомы: метеоризм, тошнота, рвота;
  7. Отеки;
  8. Глоссит, гингивит;
  9. Железодефицитная анемия;
  10. Гипокальциемия с остеопорозом;
  11. Гиповитаминозы.

Наиболее постоянным симптомом целиакии является повторяющиеся поносы, их частота может достигать десяти и более раз за сутки. Стул кашицеобразный, светлый, жидкий, пенистый.

Симптомы

Целиакия характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи продуктов из злаков, содержащих глютен). Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный приём антибиотиков и другие). Начало целиакии нередко совпадает со введением в пищевой рацион ребёнка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6–12 месяцев; этот период особенно опасен в плане провокации целиакии.

Появляются такие симптомы целиакии: учащённый, пенистый стул: обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный; в кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и другие) эффекта не даёт. Ребёнок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия, и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отёки на нижних конечностях; нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атоничном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и другие).

Как правило, при целиакии (особенно при длительном её течении) имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция; нарушается транспорт цистина, обмен триптофана; то есть речь идёт об универсальной мальабсорбции (от лат. «malus» плохой, и «absorbtio» поглощение). В связи с этим понятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболевания, при длительном его течении, является низкорослость.

Течение целиакии волнообразное; нередко присоединяется вторичная инфекция; в ряде случаев летальный исход.

Какие могут быть осложнения?

При отсутствии лечения целиакии могут возникнуть осложнения заболевания. К наиболее распространенным осложнениям относят:

  1. Малигнизацию;
  2. Хронический негранулематозный язвенный еюноилеит и колит;
  3. Невропатию.

У больных целиакией лимфома и рак тонкого кишечника развиваются намного чаще, чем в популяции. Кроме того, чаще встречается и рак пищевода, желудка, прямой кишки. Необоснованное ухудшение состояния больного, а также лабораторных показателей, несмотря на соблюдение аглютеновой диеты, должно натолкнуть на мысль о вероятном развитии злокачественного процесса.

Хронический негранулематозный язвенный еюноилеит и колит характеризуется появлением на слизистой оболочке тощей, подвздошной, толстой кишок язвенных дефектов. Язвы могут кровоточить, перфорироваться.

Невропатия проявляется в виде онемения, покалывания, слабости в нижних конечностях. Поражение нервных волокон верхних конечностей наблюдается реже. При поражении черепно-мозговых нервов наблюдаются диплопия, дисфония, дизартрия.

Диагностика

Поскольку симптомы целиакии схожи с другими расстройствами пищеварительной системы, очень важно, чтобы в случае подозрительной гастроэнтерологической патологии была проведена тщательная диагностика. Это имеет первостепенное значение, так как скорректировать целиакию нетрудно, однако в запущенных случаях заболевание может приводить к множеству тяжелых осложнений.

При подозрении на целиакию у детей проводят иммунологический анализ крови (серодиагностика) на содержание специфических антител. Такой анализ называется GSE (Gluten-sensitive enteropathy) – глютенчувствительные тесты при энтеропатии. Проводят исследование кала на содержание жира и углеводов. В сложных случаях необходима биопсия слизистой оболочки тонкого кишечника.

Целиакия у взрослых, ввиду неявности симптомов, требует проведения полного гастроэнтерологического обследования, с иммунологическим исследованием крови и биопсией тонкого кишечника.

Одним из наиболее достоверных методов диагностики является сравнение симптомов целиакии до и после применения безглютеновой диеты. Если состояние пациента резко улучшается при исключении из рациона глютенсодержащих продуктов, еще раз применяют глютеновую нагрузку. Ухудшение самочувствия при глютеновой нагрузке и улучшение при безглютеновой диете и есть основной диагностический признак целиакии.

Что делать и как лечить целиакию?

Пожизненное соблюдение безглютеновой диеты является единственным эффективным способом лечения.

Характерная диета при целиакии подразумевает исключение хлебобулочны, кондитерских изделий, дешевых сосисок, колбас, котлет, соусов, некоторых круп (манной, перловой, овсяной), макарон. Также глютен в скрытом виде может содержаться в пиве, квасе, солодовом экстракте, красителях, кофе, какао, консервах, мороженом, творожках и йогуртах, сырках, кетчупе, майонезе.

После того как установлен диагноз терапия сводится до снижения проявления симптомов:

  1. Улучшение пищеварения при помощи ферментов поджелудочной железы (Панкреатин, Креон).
  2. Коррекция микрофлоры кишечника: пребиотики (Хилак Форте), пробиотики (Актимель, Линекс, Бифиформ), кишечные антисептики (Энтерофурил).
  3. Лечение диареи: Имодиум, Смекта, отвар коры дуба.
  4. Лечение вздутия живота: Плантекс, Эспумизан.
  5. Терапия гиповитаминоза: внутривенно вводят витамины группы К, Д, Е, В, А, никотиновую кислоту (в тяжелых случаях), мультивитамины внутрь.
  6. Лечение гипотрофии: увеличение калорийности пищи, коррекция питания.
  7. Устранение белковой недостаточности: альбумин, смеси аминокислот.
  8. Коррекция водно-электролитического баланса: глюконат кальция, Панангин.
  9. Лечение аутоиммунных заболеваний при помощи глюкокортикостероидов.

Пациент проводит одновременную терапию целиакии и наблюдение по поводу сопутствующих заболеваний, к примеру, сахарного диабета.

Ни в коем случае нельзя принимать лекарственные препараты (пилюли и таблетки) оболочка которых содержит в своем составе глютен (к примеру:Фестал, Мезим Форте, Компливит). Также стоит обращать внимание на состав жидких препаратов и исключать препараты содержащие солод (Ново-пассит), который противопоказан к употреблению пациентам имеющим целиакию.

Основы безглютеновой диеты при целиакии

Злаки, которых следует избегать:

  • пшеница (включая манку, смеси пшеницы и ржи), рожь, ячмень.

Безопасные злаки:

  • рис, гречиха, кукуруза, просо, киноа, сорго, ТЭФ, овес.

Источники свободного от глютена крахмала, которые могут быть использованы как альтернатива муке:

  • зерна злаков, такие как щирица, гречиха, кукуруза (мамалыга), просо, киноа, сорго, ТЭФ, рис (белый, коричневый, дикий, басмати, монтини (индийская рисовая трава);
  • клубни — маранта, хикама, таро, картофель, тапиока (крахмал, получаемый из корней кассавы или маниоки — Manihot utilissima Pohl, юкки);
  • бобы — нут, чечевица, фасоль, горох, арахис, соя;
  • орехи — миндаль, грецкий орех, каштан, лесной орех, кешью;
  • семена — подсолнечные, лен, тыквенные.

Проблемы с несоблюдением диеты и плохим клиническим эффектом от применения диеты при целиакии.

1. Причины плохого соблюдения диетических рекомендаций при безглютеновой диете:

  • высокая стоимость диетических продуктов;
  • малая доступность диетических продуктов (развивающиеся страны);
  • плохие вкусовые качества диетических продуктов;
  • отсутствие симптомов при несоблюдении диетических рекомендаций;
  • неадекватная информация о содержании глютена в продуктах и лекарственных препаратах.

2. Недостаточность диетических рекомендаций:

  • предоставление врачом неполной исходной информации при установлении диагноза;
  • неадекватное медицинское, нутритивное наблюдение;
  • неучастие в группах поддержки;
  • ложная информация от врачей, диетологов, групп поддержки, данных интернета;
  • еда вне дома;
  • влияние социальных, культурных, товарищеских факторов;
  • переход в подростковый возраст;
  • неадекватное медицинское наблюдение после окончания детского возраста.

3. Причины плохого клинического эффекта от лечения у больных целиакией:

  • неправильный диагноз;
  • употребление глютена (сознательное или бессознательное);
  • микроскопический колит;
  • непереносимость лактозы;
  • недостаточность функций поджелудочной железы;
  • синдром чрезмерного распространения бактерий в тонкой кишке (Small bowel bacterial overgrowth syndrome (SBBOS));
  • непереносимость пищевых продуктов, не содержащих глютена (например, фруктозы, молока, сои);
  • воспалительные патологии толстой кишки (IBD);
  • синдром раздраженной кишки;
  • анальная инконтиненция (недержание кала из-за нарушения функции анального сфинктера);
  • коллагеновое спру;
  • аутоиммунная энтеропатия;
  •  рефрактерная целиакия (с клональными Т-клетками или без них);
  • ассоциированная с энтеропатией Т-клеточная лимфома.

Прогноз

При своевременной диагностике и соблюдении диеты прогноз благоприятный. В противном случае может развиться рефрактерная целиакия, не поддающаяся коррекции, а также осложнения. К ним относят развитие язвенных дефектов тонкой кишки, гиповитаминоз, частые переломы костей, бесплодие, опухоли кишечника.

Профилактика

Профилактикой обострений цилиакии является исключение из рациона продуктов, содержащих глютен, правильная диета, избегание стрессовых ситуаций.

Для родственников больного и людей из группы риска (имеющих сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит, лимфоцитарный колит, синдром раздраженной кишки) целесообразно проводить генетический анализ для раннего обнаружения заболевания и предотвращения осложнений. При планировании беременности больным целиакией рекомендуется получит консультацию специалиста по генетике.